
医生为患者进行手术。
11月10日是世界神经内分泌肿瘤日。近年来,这一曾被视为“罕见病”的疾病发病率持续攀升,过去40年间全球发病率已增加6.4倍,逐渐走入公众视野。神经内分泌肿瘤究竟是什么?有哪些表现?如何防治?文/图 江门日报记者 何雯意 通讯员 陈君 黎歆
体检发现直肠肿物,竟是神经内分泌肿瘤
45岁的黄女士在年度体检中,通过结肠镜检查意外发现直肠存在肿物。为明确诊断,她在江门市中心医院接受了手术治疗,术后病理结果显示为直肠神经内分泌肿瘤G3级别。术后1年腹部MR复查,竟发现肝上也有相似的结节,经手术病理证实,也符合神经内分泌肿瘤G3级别。
江门市中心医院肝胆胰脾外科主任医师伍隽华表示,神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的一大类肿瘤,这些细胞遍布全身,主要分布在消化道(胃、肠、胰腺是最常见的发生部位)、呼吸道(肺、支气管),以及其他器官如甲状腺、肾上腺等。“神经内分泌细胞兼具‘接收神经信号’和‘分泌激素调节生理功能’的‘信使’特性,一旦发生恶性转化,就会形成肿瘤。”伍隽华说。
据了解,神经内分泌肿瘤主要分为有功能和无功能两类。有功能的肿瘤会过度分泌激素,引发特定症状,如胰岛素瘤导致致命性低血糖、胃泌素瘤引发难治性消化道溃疡;无功能肿瘤更为常见,早期无明显症状,往往因肿瘤长大压迫周围组织或体检时偶然发现。同时,根据分化程度和恶性程度,肿瘤分为G1(低级别)、G2(中级别)、G3(高级别)神经内分泌瘤和神经内分泌癌(NEC),不同级别治疗策略有差异。
症状隐匿易忽视,这些人群需警惕
“神经内分泌肿瘤的症状多样性强,容易被误诊或漏诊。”伍隽华表示,有功能肿瘤的症状与分泌激素相关,如类癌综合征常表现为皮肤潮红、腹泻、心脏病等;无功能肿瘤进展到一定阶段,可能出现腹部包块、腹痛、黄疸、消瘦等非特异性症状,往往被误认为其他常见病。
江门市人民医院肿瘤科主治医师郭双提醒,反复、阵发性的皮肤潮红,常规治疗无效的严重消化性溃疡或慢性腹泻,反复发作的空腹低血糖,不明原因的腹痛、腹部包块、黄疸、体重显著下降,以及发现肝脏多发占位但原发灶不明等情况,都应及时就医排查。
“这些‘叛变的信使’可能变得沉默(无功能),也可能疯狂地发送错误信息(有功能,导致激素相关症状)。它们既可能温和惰性,也可能凶猛侵袭,因此需要精准的诊断和个体化的治疗。”伍隽华提醒道。
从高发人群来看,以下几类人群需重点关注:
遗传性肿瘤综合征患者是风险最高的群体。某些特定的遗传基因突变会显著增加患神经内分泌肿瘤的风险,这类患者通常发病年龄更小,且可能多发。对于这类人群,需要进行基因检测和定期的终身筛查(如影像学检查、生化检查),以便早期发现和治疗。
特定慢性疾病患者也需提高警惕。如自身免疫性胃炎、恶性贫血患者,因胃酸分泌减少导致胃泌素水平升高,长期刺激胃内肠嗜铬样细胞,大幅增加胃神经内分泌肿瘤风险;卓-艾综合征患者本身就可能由胃泌素瘤引起,还需排查多发性内分泌腺瘤病1型的可能。
从人口学特征来看,神经内分泌肿瘤诊断高峰年龄为50—70岁,男女发病率大致相当,男性略高;部分部位肿瘤有性别倾向,如肺典型类癌在女性中更常见。
此外,吸烟是肺神经内分泌肿瘤(尤其是高级别小细胞肺癌)的明确危险因素。伍隽华特别提醒,绝大多数患者为散发型,无遗传背景或慢性病史,因症状隐匿,早期诊断难度大,定期体检尤为重要。
多学科精准诊疗,预防关键在筛查
“不少患者听到‘肿瘤’就恐慌,担心无法治愈,其实神经内分泌肿瘤的预后远没有想象中悲观,早期干预甚至有治愈可能。”郭双表示,近期科室就接诊了一位胸腺类癌合并骨转移的患者,医疗团队为其制定了个性化综合治疗方案:针对胸腺肿瘤实施局部冷冻消融术,同时联合EP方案全身化疗及地舒单抗护骨治疗,目前患者已完成4个周期治疗,症状得到有效控制,生活质量明显提高,实现了延长生命的治疗目标。
郭双介绍,不同病情的患者预后差异较大。早期、局限性、低级别(G1)神经内分泌肿瘤,通过完整的手术切除,治愈希望极大,术后5年生存率可达95%以上;对于局部晚期或中级别(G2)神经内分泌肿瘤,可能需要结合手术、介入治疗、靶向药物和生长抑素类似物等进行综合治疗,部分患者仍能实现长期带瘤生存;而晚期、高级别(G3)或已发生远处转移的神经内分泌肿瘤,虽然通常难以根治,但通过规范治疗,可有效控制症状、抑制肿瘤生长、延长生存期并提高生活质量。
伍隽华建议,高危人群需建立定期筛查机制,如遗传性综合征患者应进行基因检测和影像学、生化指标监测;普通人群要重视年度体检,尤其是消化道、呼吸道相关检查,做到早发现、早诊断。同时,保持健康生活方式,戒烟限酒,均衡饮食,有助于降低包括神经内分泌肿瘤在内的多种肿瘤发病风险。
“随着诊断技术的进步和治疗理念的更新,神经内分泌肿瘤已不再是‘不治之症’。”伍隽华表示。郭双提醒,神经内分泌肿瘤虽然表现复杂,但并非无迹可寻,公众应提高对相关症状的警惕性,尤其是高危人群要加强健康筛查。一旦出现疑似症状,及时到正规医院肿瘤科等相关科室就诊,通过专业检查明确诊断后尽早开展规范治疗,能更好地改善预后。

